ЛЕЙДЕНА ТИП ДИСТРОФИЙ

ЛЕЙДЕНА ТИП ДИСТРОФИЙ
ЛЕЙДЕНА ТИП ДИСТРОФИЙ (Leyden) (известный также под названием Лейден-Мебиуса тип прогрессивной мышечной дистрофии), выделен в 70-х гг. 19 в. Лейденом как самостоятельная форма, отличающаяся с одной стороны от спинальной формы Дю-шен-Арана, с другой — от псевдогипертро-фий. В наст, время рассматривается как одна из форм прогрессивной мышечной дистрофии. Одно время эту форму называли гере-дитарной, т. к. при описании именно этой формы Лейден впервые обратил внимание на наследственное происхождение подобных заболеваний. Как и при псевдогипертрофических формах, б-нь и тут начинается с проксимальных отделов нижних конечностей и с крестца, но в отличие от первых она не сопровождается ложными или истинными гипертрофиями мышц. Большинство этих случаев пачинается в детском возрасте (8— 10 лет). Б-нь развивается, как и другие формы мышечных дистрофий, исподволь у совершенно здоровых до этого детей. Атро-фический процесс распространяется симметрично. Бросается в глаза прежде всего измененная «утиная» походка, зависящая от атрофии ягодичных мышц. Такие дети легко падают,с трудом поднимаются на лестницу. Типичным для них является поднимание из горизонтального положения, говорящее за слабость разгибателей спины, бедер и голеней. Наблюдающийся в этих случаях лордоз относится также к ранним симптомам заболевания. Плечевой пояс и верхние конечности поражаются значительно позже. При этом атрофия также начинается с проксимальных отделов. Атрофия в поздних периодах может распространяться также и на лицо. Электровозбудимость мышц пред- ставляет только количественное понижение. Фибрилярных подергиваний нет. Сухожиль*-ные рефлексы понижаются параллельно понижению силы атрофирующихся мышц. Со стороны нервной системы особых уклонений не отмечается. Психика часто представляет разные степени врожденной неполноценности, не прогрессирующей обычно с развитием мышечного процесса. Б-нь развивается очень медленно, и только постепенно захватываются все новые мышечные группы. Отмечаются длительные остановки процесса (до 10 лет и больше). Патолого-анатомиче-ски дело идет об изменениях в самих мышцах, имеющих такой же характер, как и при других формах мышечных дистрофий. Бросается в глаза более светлая окраска мышц. Микроскопически находят неравенство калибра отдельных мышечных волокон; наряду с резко утолщенными расположены сильно истонченные. Кроме того отмечается расщепление волокон по длиннику, вакуолизация, разрастание ядер сарколеммы, увеличение волокнистой и жировой тканей в perimysium 'е. Поперечная полосатость даже в сильно измененных мышцах сохраняется. За последнее время многие авторы принимают за причину заболевания расстройство вегетативной, в особенности симпат. нервной системы. Б-нь носит наследственно-семейный характер. Наблюдаются и спорадические случаи. Тип наследования нельзя считать окончательно установленным. За последнее время нек-рые авторы (Давиденков, Bing) высказываются за доминантный, частично ограниченный полом тип наследования. Совершенно также наследуются и псевдогипертрофия Дюшена (отличающаяся от формы Лейден-Мебиуса более ранним началом) и ювенильная форма Эрба (отличающаяся более поздним началом). Высказывалось поэтому мнение, что форма Лейден-Мебиуса м. б. не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой искусственную сборную группу, вмещающую в себе атипично-поздно начавшиеся случаи псевдогипертрофии или атипично-ранние случаи ювенильн. формы. Терапия—см. Дистрофия. Лит.: Давиденков С, Наследственные б-ни нервной системы, Харьков, 1925; Р от В., Мышечная сухотка, М., 1895; П р и с м а н И., К вопросу о психических изменениях при нек-рых наследственно-семейных заболеваниях, Журнал невропатологии и психиатрии, т. XXII, № 3—4, 1929. И. Прислан.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Поможем решить контрольную работу

Полезное


Смотреть что такое "ЛЕЙДЕНА ТИП ДИСТРОФИЙ" в других словарях:

  • ЛЕЙДЕНА – МЁБИУСА СИНДРОМ — (описан немецкими врачами E. V. Leyden и P. J. Moebius, 1853–1907; синоним – детская прогрессирующая поясно конечностная мышечная дистрофия) – редкая клиническая форма, проявляющаяся в детском возрасте прогрессирующей слабостью и атрофией мышц… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ДИСТРОФИИ МЫШЕЧНЫЕ — мед. К мышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузй Дежерйна, Лейдена Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий. • Мышечная дистрофия Дюшенна. •… …   Справочник по болезням


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»